5-10%遗传机率的「渐冻症」，带走了海绵宝宝之父  以下文字资料是由(历史新知网)小编为大家搜集整理后发布的内容，让我们赶快一起来看一下吧！

作者＼历史新知网编辑　Angela

备受全球大小朋友喜爱的著名卡通《海棉宝宝》（SpongeBob SquarePants）原作者史「蒂芬·海伦伯格」（Stephen Hillenburg），不敌俗称「渐冻人症」的肌萎缩侧索硬化症（ALS），美国当地时间27日过世，享年57岁。

「喔～是谁住在深海的大凤梨里？」片头音乐耳熟能详，主要角色海绵宝宝、派大星、章鱼哥、蟹老板等海洋生物，个性鲜明，比奇堡是海底的城市里有蟹堡王餐厅、凤梨屋，而美味蟹堡的秘方永远是争夺焦点。

《海棉宝宝》于1999年在尼克国际儿童频道开播，创始者是美国的海洋生物学家兼动画师「蒂芬·海伦伯格」，他同时也是动画制作公司United Plankton Pictures的老板。

《海棉宝宝》曾得过2座艾美奖、12座儿童票选奖肯定。

近20年间播出约250集，收视遍及全球170个国家、配音24种语言。为美国儿童频道创造了超过美金120亿元的收入。

2017年3月，「蒂芬·海伦伯格」发出声明，坦言罹患「肌萎缩性脊髓侧索硬化症（俗称渐冻人症）」

和今年3月间辞世物理学家霍金一样的「渐冻人症」。

美国时间27日传出海伦伯格辞世消息，让不少卡通迷、动画迷感到不舍，他原创的角色与比奇堡世界，将永远提醒世人这样的价值：乐观、友谊、不设限的想像力。

粉丝说「比奇堡会永远留在这个世上」。

娱乐媒体E! News以海绵宝宝的用语向海伦伯格致敬：「RIP海伦伯格先生，谢谢你创造海绵宝宝，全世界的美味蟹堡都应该属于你的。」

这个充满想像力，陪伴全世界许多孩子长大的卡通世界，其实是创作者两大爱好的结合。

是指因运动神经元渐进性退化而造成全身肌肉萎缩及无力，可依退化部位和好发年龄分为肌萎缩性脊髓侧索硬化症、原发性脊髓侧索硬化症、脊髓性肌肉萎缩症、渐进性肌肉萎缩症和甘迺迪氏症。

其中，肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)是成人最常见的运动神经元疾病。

渐冻症的好发年龄为40-60岁，男女罹患比率约1.5：1（即男性占60％，女性占40％）。

致病原因不明，遗传机率为5-10%，尚无治愈方式。

台湾每年新增病患至少460人，以盛行率0.5-0.6/100,000来看，总罹病人数可能在1,000人上下。

渐冻症是一种「逐渐不能动」或「逐渐失能」的疾病，最初是肌肉乏力，四肢、躯干等全身逐渐无力瘫痪、吞咽困难，平均3-5年会进展至呼吸衰竭。但状况因人而异，有些患者疾病过程较为缓慢。

初期：容易跌倒、无法久站、无法持重物。

中期：逐渐无法走路、穿衣、洗澡、如厕，生活仰赖他人协助，讲话不清楚，肢体僵硬，失眠、睡不好及酸痛的症状也随之出现。

后期：无法以口语表达，只能用眼睛沟通，吞咽困难而体重下降，营养失调，需要依赖「胃造口」或「鼻胃管」维持生命所需营养；无法自主呼吸，生存须依赖机器，从非侵入性呼吸器、到侵入式呼吸器；或选择安宁照顾。

渐冻症不会造成感觉神经或智能退化，病友形容自己是「看天花板的人」，甚至有卧床且无法言语的病友，只能用眼控电脑写下「蚂蚁在全身攀爬而整夜无法入睡」的无奈心情。

推荐阅读： 孕妇必看：九种常见自费产检项目懒人包 渐冻人父亲的心碎告白：我要在死前看到自己的儿子出生…

　　1、ALS主要有哪些类型？
　　ALS的中文全称是肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元疾病中比较常见的一种。
　　ALS分法有很多，临床根据症状分型主要有八个类型，但是从遗传的角度来说，ALS主要分两大类型：一类是家族性ALS，另一类是散发性ALS。家族性的ALS指患者家里有亲属得过这种病，散发性的ALS即家中没有亲属得过这个病，患者属家族中的首发病例，或者不知道家族病史。
　　2、什么类型的ALS会发生遗传？
　　家族性的ALS肯定会发生遗传。
　　可是现在的研究发现，所谓散发性的ALS患者中也有将近11％的人通过基因检测查到有相关基因的变异，使得这两种类型的区分并不是那么清晰了，有可能所谓散发性ALS的患者实际上也是家族性的，只是不知道家族发病情况而已。
　　3、可以直接通过病人的家族史来判断是哪种类型吗？
　　通常有10％~20％的ALS患者是家族性的，有80％~90％是散发性的，判断的依据是患者有无家族史，即该患者家里有没有得过这种病或者类似这种病的人。如果有这样的情况，则可称为家族性的。
　　4、如果不知道家族病史，如何判断ALS是散发性的还是家族性的？
　　大体上，有明确的家族史或者之前已经明确诊断是遗传的，就可以判断为家族性的ALS；若不知道家族史就暂时归到散发性的。
　　5、散发性的会发生遗传吗？
　　散发的其实可以理解成不知道自己家族史的，是否遗传会有很多种情况。
　　第一种情况，该ALS患者有可能就是家族性的，但是由于亲属离散了，不知道亲属是否得过该病；
　　第二种情况，亲属有类似的症状，但并没有明确诊断是ALS。尤其在中国，早年可能由于经济条件、医疗条件的限制，有些患者没有明确诊断，最后不明原因离世了。
　　基于这些情况，由于家族史不明确，散发性的ALS患者中还是有部分实际是家族遗传的。
　　6、两种类型的ALS发病年龄有什么不同吗？
　　通常家族性的发病年龄相对比较早，散发性的发病年龄相对更大一些，但也并非绝对。
　　总体来说，ALS的发病年龄跨度非常大，早的可能20岁左右就发病了，晚的话可能90岁才会发病。平均发病年龄在60岁左右，这是将最大和最小发病年龄平均起来的值。
　　7、这两种类型的ALS在疾病进展和症状上有什么不同？
　　两种类型的ALS病程发展速度差别不大，症状差别也不大。因此也没法通过疾病进展情况和症状来区分是哪种遗传类型。
　　8、家族性ALS患者的后代就一定会携带该致病基因吗？
　　基因承载在成对的染色体上，每对染色体一半来自父亲，一半来自母亲，总共23对，其中22对染色体男性和女性都有，称作常染色体；只有第23对染色体有性别之分，女性有两个X，男性是一个X和一个Y。
　　从遗传类型来讲ALS有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及X染色体伴性遗传。后代是否会携带致病基因要看该致病基因的遗传类型，如果是常染色体显性遗传，后代携带该基因的几率是50％，如果是常染色体隐性遗传，后代携带该致病基因的几率就是25％了。
　　9、家族性ALS患者的后代一定会发病吗？
　　对于家族性的ALS患者，其后代是否会发病要看其遗传类型和携带基因的情况。致病基因不一定会使后代发病，首先，ALS的遗传类型决定了后代携带该致病基因的可能性，也就是下一代得这个病的风险有多大。
　　其次就要看所携带的致病基因的类型，外显率高的基因发病率高，外显率比较低的有可能就不发病，只是携带该致病基因。

　　1、ALS主要有哪些类型？
　　ALS的中文全称是肌萎缩侧索硬化，属于运动神经元疾病中比较常见的一种。
　　ALS分法有很多，临床根据症状分型主要有八个类型，但是从遗传的角度来说，ALS主要分两大类型：一类是家族性ALS，另一类是散发性ALS。家族性的ALS指患者家里有亲属得过这种病，散发性的ALS即家中没有亲属得过这个病，患者属家族中的首发病例，或者不知道家族病史。
　　2、什么类型的ALS会发生遗传？
　　家族性的ALS肯定会发生遗传。
　　可是现在的研究发现，所谓散发性的ALS患者中也有将近11％的人通过基因检测查到有相关基因的变异，使得这两种类型的区分并不是那么清晰了，有可能所谓散发性ALS的患者实际上也是家族性的，只是不知道家族发病情况而已。
　　3、可以直接通过病人的家族史来判断是哪种类型吗？
　　通常有10％~20％的ALS患者是家族性的，有80％~90％是散发性的，判断的依据是患者有无家族史，即该患者家里有没有得过这种病或者类似这种病的人。如果有这样的情况，则可称为家族性的。
　　4、如果不知道家族病史，如何判断ALS是散发性的还是家族性的？
　　大体上，有明确的家族史或者之前已经明确诊断是遗传的，就可以判断为家族性的ALS；若不知道家族史就暂时归到散发性的。
　　5、散发性的会发生遗传吗？
　　散发的其实可以理解成不知道自己家族史的，是否遗传会有很多种情况。
　　第一种情况，该ALS患者有可能就是家族性的，但是由于亲属离散了，不知道亲属是否得过该病；
　　第二种情况，亲属有类似的症状，但并没有明确诊断是ALS。尤其在中国，早年可能由于经济条件、医疗条件的限制，有些患者没有明确诊断，最后不明原因离世了。
　　基于这些情况，由于家族史不明确，散发性的ALS患者中还是有部分实际是家族遗传的。
　　6、两种类型的ALS发病年龄有什么不同吗？
　　通常家族性的发病年龄相对比较早，散发性的发病年龄相对更大一些，但也并非绝对。
　　总体来说，ALS的发病年龄跨度非常大，早的可能20岁左右就发病了，晚的话可能90岁才会发病。平均发病年龄在60岁左右，这是将最大和最小发病年龄平均起来的值。
　　7、这两种类型的ALS在疾病进展和症状上有什么不同？
　　两种类型的ALS病程发展速度差别不大，症状差别也不大。因此也没法通过疾病进展情况和症状来区分是哪种遗传类型。
　　8、家族性ALS患者的后代就一定会携带该致病基因吗？
　　基因承载在成对的染色体上，每对染色体一半来自父亲，一半来自母亲，总共23对，其中22对染色体男性和女性都有，称作常染色体；只有第23对染色体有性别之分，女性有两个X，男性是一个X和一个Y。
　　从遗传类型来讲ALS有常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传以及X染色体伴性遗传。后代是否会携带致病基因要看该致病基因的遗传类型，如果是常染色体显性遗传，后代携带该基因的几率是50％，如果是常染色体隐性遗传，后代携带该致病基因的几率就是25％了。
　　9、家族性ALS患者的后代一定会发病吗？
　　对于家族性的ALS患者，其后代是否会发病要看其遗传类型和携带基因的情况。致病基因不一定会使后代发病，首先，ALS的遗传类型决定了后代携带该致病基因的可能性，也就是下一代得这个病的风险有多大。
　　其次就要看所携带的致病基因的类型，外显率高的基因发病率高，外显率比较低的有可能就不发病，只是携带该致病基因。