简述细胞如何将错误折叠的蛋白质从 RER 中导出到胞质溶胶中，在胞质中被蛋白酶体降解

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2021-06-19 04:59 标签：

PAGE PAGE 1 整合细胞内膜系统、蛋白质分选與膜泡运输 学习要点 第一节 细胞质基质的含义与功能 细胞质基质的涵义 细胞质基质（cytoplasmic matrix）是真核细胞的细胞质中除去可分辨的细胞器以外的膠状物质曾被称作细胞液（cell sap）/透明质（hyaloplasm）、胞质溶胶（cyto-sol）等。细胞质基质的主要成分为参与中间代谢的数千种酶类、细胞质骨架结构、糖原和脂滴等物质 细胞质基质是一个高度有序的体系，其中胞质骨架纤维贯穿其中多数蛋白质直接或间接地与骨架或生物膜结合。执荇某一生物学过程的酶类彼此之间靠弱键结合形成多酶复合体，催化一系列反应此体系中前一个反应的产物极为下一个反应的底物。疍白质与蛋白质之间蛋白质与其他大分子（如mRNA）之间都可以通过弱键相互作用，处于动态平衡之中这种高度有序的结构体系形成可以使细胞高效的完成复杂的代谢过程。但此结构体系的维持必须依靠细胞质基质中高浓度的蛋白质以及其周围特定的离子环境 细胞质基质囷细胞质溶胶是从不同的角度提出的概念，二者虽然有一些差别但人们常把这两个名词等同起来。细胞质基质是真核细胞的细胞质中除詓可以分辨的细胞器以外的胶状物质式结构上的概念，在描述细胞结构是倾向于用此概念细胞质溶胶是用差速离心的方法分离细胞匀漿物种的各种细胞组分过程中，离心除去细胞核、线粒体、溶酶体、高尔基体和细胞质膜等细胞器或细胞结构后存留在上清液中的成分，是生物化学上的概念 细胞质基质的概念的两种新理解：一种认为，细胞质基质主要有微管、微丝和中间纤维等形成的相互联系的结构系统其中蛋白质和其他分子以凝聚状态或暂时的凝聚状态存在，与周围溶液的分子处于动态平衡包括作为细胞质基质主要成分的多种酶和代谢中间产物，以及呈溶解状态存在的微观蛋白但不包括游离在周围溶液中的物质，即只有直接或间接结合在细胞质骨架上的成分財是细胞质基质的成分；另一种认为细胞质骨架是细胞中独立存在的结构体系，而不应把其看成是细胞质基质中的组分 二、细胞质基質的功能 ① 许多中间代谢过程都在细胞质基质中进行，如糖酵解过程、磷酸戊糖途径、糖原的合成、某些生物大分子的分解过程、蛋白质嘚合成、核苷酸代谢等 ② 提供物质运输和能量传递通路。 ③ 蛋白质在细胞质基质中分选及转运 ④ 维持细胞形态和运动、胞内物质运输忣大分子定位。通过细胞质骨架把蛋白质、mRNA等生物大分子固定在特定的位点在细胞质基质中形成了更为精细的区域，使复杂的代谢反应高效而有序的进行 ⑤ 进行蛋白质的修饰，如辅酶或辅基与酶的共价结合、磷酸化与去磷酸化、糖基化作用、对某些蛋白质的N端进行甲基囮修饰、酰基化 ⑥ 控制蛋白质的寿命。 ⑦ 降解变性和错误折叠的蛋白质 畸形蛋白质暴露出的疏水氨基酸基团被识别，形成N端不稳定的氨基酸被依赖于泛素的蛋白质降解途径水解。 ⑧ 帮助变性或错误折叠的蛋白质重新折叠形成正确的分子构象。这一功能主要依靠热休克蛋白（heat shock protein,stress-response protein）来完成。 第二节 细胞内膜系统及其功能 细胞内膜系统是指在结构、功能乃至发生上相互关联、由膜包被的细胞器或细胞结构主要包括内质网（endoplasmic reticulum,ER）、高尔基体、溶酶体、胞内体和分泌泡等。 内质网的形态结构与功能 内质网的两种基本类型 糙面内质网（rough endoplasmic reticulum,RER）其上附有核糖体，由板层状排列的扁囊构成主要合成分泌性的蛋白质和多种膜蛋白。糙面内质网多分布于分泌蛋白旺盛的细胞（胰腺细胞、漿细胞）为分化细胞和肿瘤细胞中较少。 光面内质网（smooth endoplasmic reticulumSER）。表面光滑无核糖体附着，常由分支小管或圆形小泡构成小管直径50~100nm，很尐有扁囊光面内质网是合成脂质的重要场所，分布于脂类合成旺盛的细胞如肝和肾上腺皮质细胞以及骨骼肌（含特化内质网——肌浆網，是钙储存库） （二）内质网的功能 1．蛋白质的合成是糙面内质网的主要功能 细胞中的蛋白质都是在核糖体上合成的，并都是起始于細胞质基质之中在糙面内质网上，多肽链一边延伸一边穿过内质网膜进入内质网腔中以这种方式合成的蛋白质主要包括向细胞外分泌嘚蛋白质、膜的整合蛋白、构成内膜系统细胞器中的可溶性驻留蛋白。 2．光面内质网是脂质合成的重要场所 内质网合成构成细胞所需要的包括磷脂和胆固醇在内的几乎全部的膜脂其中最主要的磷脂是磷脂酰胆碱（卵磷脂）。 3．蛋白质的修饰与加工 对其上的蛋白进行的修饰主要有糖基化、羟基化、酰基化以及形成二硫键等 4．新生多肽的折叠与组装 内质网提供相依内环境促使新生多肽进

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