军刀4s综合征是怎么引起的由什么原因引起的

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-02-13 11:13 标签： 21三体综合征原因
军刀综合征引发什么疾病？_疾病库_养生之道网
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军刀综合征引发什么疾病？
之道网导读：军刀综合征常反复发作右肺感染。不同细菌感染引起的右肺感染临床表现差别较大，常见的症状有发热、咳嗽、咳痰，……
军刀综合征常反复发作右肺感染。不同细菌引起的右感染临床表现差别较大，常见的症状有发热、、咳痰，伴或不伴胸痛；严重者有，呼吸频率加快。患者成年后行右肺切除术，症状一般会缓解，无其他。
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噬血细胞综合征是什么原因引起的?
健康咨询描述：
孩子最近确诊患上了噬血细胞综合征，他高烧不退，而且医生还说出现了脾脏肿大等想象，情况不是很好。我和孩子他爸都担心坏了，好好的怎么会患上这个病，是不是我们疏忽照顾了，我真的很自责。希望得到的帮助:噬血细胞综合征是什么原因引起的?
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&&&&&&噬血细胞综合征的病因及病因分类&&&&&&原发性HPS：1952年Farquhar等首次报道。其病因尚不清楚，但通过对患者谱系基因分析研究表明，它可能是一种常染色体隐性遗传疾病，相关基因定位在9号染色体(9q21.3一q22)或10号染色体(10q21一q22)。多见于婴幼儿，90%以上病例在2岁以下发病，男女发病率相等，2/3病例见于同胞兄弟姐妹，父母多为近亲结婚。&&&&&&继发性HPS：1975年.Chandra报道了第一例继发性噬血细胞综合征;1979年，Risdall报道了19例病毒相关的噬血细胞综合征，从而确立了本病。继发性HPS是某种原因启动了免疫系统的活化机制引起的一种反应性疾病。&&&&&&常见的病因有：&&&&&&1.病毒：如EB病毒、单纯性疱疹病毒、巨细胞病毒、水痘带状疱疹病毒、腺病毒、微小病毒B19、乙肝病毒等。&&&&&&2.细菌：如流感噬血杆菌、肠道革兰阴性杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎支原体、流产布鲁菌、结核杆菌、肺炎球菌等。&&&&&&3.伯纳特立克次体。&&&&&&4.真菌：如荚膜组织胞浆菌、白色念珠菌、新型隐球菌等。&&&&&&5.原虫。&&&&&&6.自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮等。&&&&&&7.药物：如苯妥英钠等。&&&&&&8.慢性肾衰竭、肾移植后。&&&&&&9.恶性肿瘤(包括血液系统或非血液系统恶性疾病)。&&&&&&l0.饮酒过量等。&&&&&&继发性HPS的发病原因众多，但比较常见的主要并发于恶性淋巴瘤和病毒感染两大类疾病中。
南方医科大学珠江医院&& 主治医师
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&&&&&&你好！请问病人除了高热，还有没有咳嗽咳痰咯血？有没有腹痛腹胀腹泻？噬血细胞综合征是人体感染EB/CMV后提供单核～巨核细胞系统亢进攻击自身血液细胞。
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&&&&&&噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍，单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖，产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。&&&&&&噬血细胞综合征主要分为原发性（遗传性）及继发性。前者为常染色体隐性遗传或X连锁遗传，存在明确基因缺陷或家族史。后者可由感染（主要为EB病毒感染）、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、药物、获得性免疫缺陷（如移植）等多种因素引起。&&&&&&以上是对“噬血细胞综合征是什么原因引起的?”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&噬血细胞综合征的致病因素有多种，最常见的致病因素是感染，特别是病毒性感染，而病毒性感染中以EB病毒感染最为常见；第二个致病因素是肿瘤，以淋巴瘤为主，另外，国际上有报道称，其它一些肿瘤发展到晚期时也会诱发噬血细胞综合征；第三个致病因素是风湿病，风湿病虽然不会导致死亡，但有些风湿病显得十分严重，原因就是有可能合并噬血细胞综合征，当合并这种疾病时，风湿病就是噬血细胞综合征的一个致病因素；第四个致病因素是器官移植，特别是实体器官移植，例如肝移植、肾移植等，另外，造血干细胞移植（即骨髓移植）后也可能引起噬血细胞综合征。除此之外，现在国际上认为有些代谢性疾病或药物都会诱发噬血细胞综合征。&&&&&&总体来讲，噬血细胞综合征的致病因素非常复杂，有些患者无法找出病因，甚至特殊情况下，妊娠或生产都可能会诱发噬血细胞综合征。
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&&&&&&噬血细胞综合征的发病机制&&&&&&噬血细胞综合征发病机制尚未完全明了。但大量研究表明，免疫调节系统异常在原发性及继发性HPS发生中具有重要作用。&&&&&&Perfori是细胞毒T淋巴细胞和NK细胞分泌的一种违接于效应器和靶细胞的蛋白，能插入靶细胞膜中导致其自身凋亡。FHL是由于Perforin基因缺陷，在受到感染等情况下，细胞毒T淋巴细胞增殖活化，凋亡受阻大量积聚并产生高细胞因子血症。&&&&&&继发性HPS中，感染相关的噬血细胞综合征(IAHS)的机制在于感染使细胞免疫系统调节失控，Thl与Th2细胞失衡。感染使Thl细胞高度活化，活化的Thl细胞分泌IFN-γ/GM-CSF等细胞因子从而活化巨噬细胞和细胞毒T细胞。恶性肿瘤相关的噬血细胞综合征(MAHS)发病机制可能是肿瘤细胞直接刺激组织细胞，使其分泌细胞因子，过度激活巨噬细胞;或自身产生释放细胞因子。&&&&&&由于大量TNF-a、IFN-γ、IL-I、IL-2R、IL-18等细胞因子的产生，造成组织损伤，引起HPS的一系列临床表现。IL-I、IFN-γ、TNF-α可引起高热、肝功能损害、高脂血症、凝血功能障碍及DIC;IFN-γ、TNF-α引起骨髓造血抑制;sIL-2R导致出现继发免疫缺陷状态。总之，T淋巴细胞和巨噬细胞活化所产生的高细胞因子血症是HPS多种临床。
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&&&&&&噬血细胞综合征包括家族性和获得性(也称反应性)两大类。家族性噬血细胞综合征是一种具有不同基因缺陷而有相同临床表现的致命性常染色体隐性遗传病，具有家族性特征，有的患者父母是近亲婚配。获得性噬血细胞综合征的原因包括：&&&&&&①病毒，最常见，如EB 病毒、疱疹病毒、腺病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、HIV 等。&&&&&&②细菌如大肠杆菌、肺炎球菌、结核杆菌等，其他如真菌、寄生虫感染，及Q 热。&&&&&&③造血系统或非造血系统恶性肿瘤。&&&&&&④免疫缺陷状态，如免疫抑制剂和(或)细胞毒剂治疗后，AIDS，X-性联淋巴细胞增生综合征等。&&&&&&⑤免疫介导疾病，如SLE、类风湿性关节炎、结节病、过敏性结肠炎等。&&&&&&⑥药物，如苯妥英钠。
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> 眼球后退综合征是由什么原因引起的
眼球后退综合征是由什么原因引起的
摘要：近年来，肌电图的研究认为病眼外直肌的异常神经支配是所有Duane眼球后退综合征的病因，并用以解释其全部临床表现。
　　后退综合征是一种水平直肌运动障碍性疾病，以眼球内转时伴有眼球后退，同时向内上或内下偏斜睑裂偏小为特征并伴有眼部或全身其他先天发育异常的病征。
　　以下是眼球后退综合征的原因
　　1、解剖结构异常即肌肉，筋膜发育异常，眼外肌及其筋膜的纤维化的原因可能是先天发育异常，也可能是生后肌肉鞘内出血后机化所致。
　　2、周围神经支配异常近年来，肌电图的研究认为病眼外直肌的异常神经支配是所有Duane眼球后退综合征的病因，并用以解释其全部临床表现。
　　3、中枢神经异常近年来一些作者应用眼电图，眼震电图对眼球后退综合征患者的扫视运动，跟踪运动，视动性眼震和前庭眼反射进行检查，证实本征可能为脑神经系统运动中枢机制异常所致，Gourdeau等对5例单侧Ⅰ型患者用EOG进行眼运动定量检查发现，病眼和健眼有异常的扫视速度，4只病眼的3只前庭-眼反射，视动性眼震有显著的不对称，因而提示本征原发于脑神经系统的异常。
　　4、遗传约有10%的患者有家族史，其遗传方式为常染色体显性遗传，但大部分病例为散发性。眼球后退综合征患者的染色体有异常，较多为16和22号染色体有改变，除眼部异常外，可伴有身体其他系统的先天畸形，如牵牛花综合征，小眼球，视神经发育不全，宽眶距等。
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军刀综合征(肺发育不全综合征，军刀综合症，弯刀综合征)
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军刀综合征应该如何预防？
　　平时需预防感冒，避免受凉。
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